雷竞技raybet手机网页脊肌萎缩症

脊髓性肌萎缩症指的是由于脊髓前角运动神经元变性，导致肌无力和肌萎缩的一类疾病，它属于常染色体隐性遗传病。根据其发病年龄及肌无力的严重程度，临床上可以分为婴儿型、中间型和少年型三型。它的临床表现主要为进行性、对称性、肢体近端为主的广泛性弛缓性麻痹与肌萎缩，智力发育及感觉均是正常的。它的主要治疗措施为预防和治疗严重肌无力产生的各种并发症。

脊髓性肌萎缩症（SMA）又称脊肌萎缩症，是一类由脊髓前角运动神经元变性导致肌无力、肌萎缩的疾病。属常染色体隐性遗传病，临床并不少见。

脊髓性肌萎缩是指是一类由脊髓前角运动神经元变性导致肌无力、肌萎缩的疾病。属常染色体隐性遗传病，临床并不少见。[是否医保]是[就诊科室]神经内科[别名]脊髓性肌萎缩[病因]与遗传因素有关，为常染色体隐性遗传。[临床症状]肌无力、肌萎缩等。[危害]影响运动，严重者不能独立行走。[检查]体格检查、肌电图、病理学检查、基因检测等。

脊髓性肌萎缩临床上又称之为脊肌萎缩症，通常情况下认为是由于脊髓前角运动神经元发生变性坏死，从而导致出现肌肉无力，肌肉萎缩的疾病。通常属于常染色体隐性遗传疾病。目前对于脊髓性肌萎缩，具体发病原因尚未完全清楚。多数情况下，考虑为局部基因突变，或者是局部有基因因子缺失所导致出现的。临床上主要表现为出现明显的对称性肌无力，往往出现下肢最先受累，并且进展较为迅速，最终导致患者的手脚可能只能做轻度的运动，另外出现肌肉萎缩、肌肉迟缓、肌张力降低。

脊髓性肌肉萎缩症是最常见的致死性神经肌肉疾病之一，是由于脊髓前角细胞运动神经元变性，导致患者近端肌肉对称性、进行性萎缩和无力，最终导致呼吸衰竭甚至死亡，居致死性常染色体遗传病第二位。属于常染色体隐性遗传病。意见建议：脊髓性（进行性）肌萎缩是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫痪和肌肉萎缩为特征的遗传性下运动神经元疾病。变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱，通常自手的小肌肉开始，蔓延至整个上肢和下肢，反射消失，感觉障碍不出现。起病隐匿，好发于中年男性。表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢。也有从足发病，扩展到下肢，然后上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展，有时仅累及一只手。肌张力减低，腱反射减弱与受累肌相应。括约肌无功能障碍，病理反射多不出现，但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现，有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。病程中无自发疼痛和感觉异常出现，舌肌萎缩，软腭运

脊髓性肌肉萎缩症是最常见的致死性神经肌肉疾病之一，是由于脊髓前角细胞运动神经元变性，导致患者近端肌肉对称性、进行性萎缩和无力，最终导致呼吸衰竭甚至死亡，居致死性常染色体遗传病第二位

脊髓性肌萎缩(spinal muscular atrophy，SMA)系指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌无力和肌萎缩的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)报道，故又称Werdnig-Hoffmann病。